[Wilson's disease: clinical diagnosis and "faces of panda" signs in magnetic resonance imaging. Case report]. / Doença de Wilson: diagnóstico clínico e sinais das "faces do panda" à ressonância magnética. Relato de caso.

A 25 year-old man was admitted with polymorph symptomatology resembling basal ganglia disease associated with psychiatric manifestations. The patient had been treated with pericyazine. The drug was stopped but the symptomatology did not improve. The diagnosis of Wilson's disease was established through ophthalmologic examination with slit-lamp that revealed the Kayser-Fleischer ring and laboratory abnormalities showing a low serum ceruloplasmin level and increased urinary copper excretion. T2-weighted axial magnetic resonance imaging demonstrated the " face of panda signs" in the midbrain and pons.

Doença de Wilson: diagnóstico clínico e sinais das "faces do panda" à ressonância magnética. Relato de caso / Wilson's disease: clinical diagnosis and \"faces of panda\" signs in magnetic resonance imaging. Case report

Homem de 25 anos de idade foi internado com sintomatologia polimorfa típica das afecções dos gânglios da base, associada a manifestações psiquiátricas. Fez uso de periciazina; no entanto, a suspensão do medicamento não melhorou a sintomatologia. Foi estabelecido o diagnóstico de doença de Wilson pela visualização do anel de Kayser-Fleischer através de exame com lâmpada de fenda e pelos exames laboratoriais que mostraram diminuição da ceruloplasmina plasmática e aumento de excreção de cobre urinário. A ressonância magnética, ponderada em T2, em cortes axiais do mesencéfalo e ponte, evidenciou imagens das "faces do panda".

[Myelopathy: clinical considerations and etiological aspects]. / Mielopatias: considerações clínicas e aspectos etiológicos.

We studied 97 inpatients with myelopathy at the University Hospital Lauro Wanderley from 1985 to 2002. Ages ranged from 10 to 78 years and average age was 39.8 years. All patients were examined by neurologist. Cerebrospinal fluid (CSF) was analysed in 44 (45.3%) cases and immunofluorescence reactions and/or ELISA in CSF were made in 32 (32.9%) cases. Radiologic investigation of the vertebral spine and spinal cord of the 32 (32.9%) cases consisted of 8 radiographies, 10 computed tomography and 14 magnetic resonance image. In 41 (42.2%) cases the lesions were situated in the lower dorsal and lumbar level and complete transverse lesion were registred in 61 (62.8%) cases. There was predominance of transverse myelitis (43.2%) and spinal cord compression (15.46%). Spinal cord schistosomiasis was the form more often of the transverse myelitis (13.4%).

Mielopatias: consideraçöes clínicas e aspectos etiológicos / Myelopathy: clinical considerations and etiological aspects

Realizamos estudo retrospectivo de 97 casos de mielopatias näo traumáticas, internados no Departamento de Medicina Interna do Hospital Universitário Lauro Wanderley, no período de 1985 a 2002. Os pacientes estavam distribuídos em vários serviços de clínica médica e todos foram examinados por neurologista. A idade variou de 10 a 78 anos, sendo a média etária 39,8 anos. O líquido cefalorraqueano (LCR) foi analisado em 44 (45,3 por cento) casos, tendo sido enviadas 32 (32,9 por cento) amostras para testes imunológicos. Exploraçäo radiológica da coluna vertebral foi realizada em 32 (32,9 por cento) casos e constou dos seguintes exames: 8 radiografias simples, 10 tomografias computadorizadas (TC) e 14 ressonâncias magnéticas (RM). As lesöes estavam localizadas nas regiöes dorsal baixa e lombossacra em 41 (42,2 por cento) casos e a secçäo transversa foi a forma mais frequente, sendo constatada em 61 (62,8 por cento) casos. Os 42 (43,2 por cento) casos de mielite transversa e os 15 (15,46 por cento) casos de lesöes compressivas representaram as afecçöes de maior comparecimento Dentre as mielites, a de origem esquistossomótica foi registrada em 13 (13,4 por cento) casos, constituindo-se, assim, na forma mais frequente

Aracnoidite constritiva causada por pantopaque resultando em siringomielia e paraparesia: relato de caso / Constrictive arachnoiditis after pantopaque myelography causing syringomyelia and paraparesis: case report

Relatamos caso de aracnoidite constritiva torácica, verificada 10 anos após o uso de pantopaque, que foi utilizado em mielografia no diagnóstico de cisto aracnóideo

Mielopatia transversa em adulto portador de leucemia aguda linfoblástica: relato de caso / Transverse myelopathy in an adult with acute lymphoblastic leukemia: case report

Relatamos um caso de mielopatia transversa aguda em paciente masculino de 31 anos de idade, branco, portador de leucemia aguda linfoblástica, subtipo L3 (LLA-L3). Esta é uma forma grave de leucemia e compromete mais crianças em relaçäo aos adultos. Menos de 1 por cento dos pacientes leucêmicos apresentam complicaçöes espinais. No paciente em estudo, a sintomatologia instalou-se de modo abrupto e com as seguintes características: dores nas costas, paraplegia crural flácida e perda das funçöes sensitivas e vegetativas abaixo do segmento afetado. O diagnóstico etiológico foi estabelecido após a realizaçäo dos seguintes exames: hemograma, mielograma, análise do líquido cefalorraqueano e ressonância magnética de coluna dorsal. Foi instituído tratamento específico, que näo interferiu com a evoluçäo fatal da doença

Hemorragia intracerebral espontânea: estudo retrospectivo de 72 casos operados / Spontaneous intracerebral hemorrhage: retrospective study of 72 operated cases

Realizamos estudo retrospectivo de 72 casos de hemorragia intracerebral espontânea (HICE) operados no período de 1970 a 1999. Foram excluídos do grupo os casos de hemorragias cerebrais decorrentes de traumatismos cranianos, tumores, malformações vasculares e doenças hematológicas. A idade variou de 20 a 81 anos com média de 58,2 anos. A maioria dos pacientes era do gênero masculino e de cor branca. Em um terço deles, a pressão arterial estava elevada, e os hematomas lobares ocorreram em maior número de vezes que os ganglionares. A sintomatologia dominante resultou do aumento da pressão intracraniana e das lesões cerebrais focais. Em 52 (72,7 por cento) casos, foi possível realizar tomografia computadorizada de crânio. A avaliação dos resultados cirúrgicos foi dirigida para cada década, em separado, mostrando taxas de mortalidade com significativas diferenças.

Mutismo cerebelar transitório: relato de dois casos / Transitory cerebellar mutism: report of 2 cases

Relatamos dois casos de mutismo observados após ressecção de tumores do cerebelo em duas crianças do sexo feminino, tratando-se, no primeiro caso de meduloblastoma, e no segundo, de astocitoma juvenil. Em ambas havia lesão pré-operatória de nervos bulbares. A fisiopatogenia do mutismo envolve fatores anatômicos, vasculares e emocionais. As características essenciais do mutismo cerebelar são discutidas com base em revisão da literatura.

Quarto ventrículo isolado: relato de dois casos / Isolated fourth ventricle: report of 2 cases

Sao descritos dois casos de quarto ventrículo isolado sendo o primeiro decorrente de hemorragia cerebelar e o segundo de hidrocefalia congênita com múltiplas revisoes de válvula e cisto de Dandy-Walker. O tratamento cirúrgico é revisado na literatura. A abordagem direta à fossa posterior acha-se indicada nos casos de cisto no interior do quarto ventrículo. Naqueles sem a presença de cisto, deve-se empregar sistema de drenagem do quarto ventrículo, independente da drenagem supratentorial.

Cisto aracnóideo intracraniano: relato de nove casos operados / Intracranial arachnoid cyst: report of 9 operated cases

Análise de nove casos de cisto aracnóideo intracraniano operados no período de 1974 a 1995. Os procedimentos cirúrgicos consistiram de derivaçao cistoperitoneal em sete pacientes e craniotomia com membranectomia nos outros dois casos. Complicaçoes pós-cirúrgicas, do tipo infecçao bacteriana e falha no sistema de drenagem, ocorreram em três casos, as quais foram debeladas e corrigidas, respectivamente. Baseados em revisao de literatura, alguns aspectos fisiopatológicos, diagnósticos e terapêuticos sao discutidos.

Hemiatrofia facial progressiva (doença de Parry-Romberg): relato de dois casos associados a trigeminalgia e câimbras / Progressive facial hemiatrophy (Parry-Romberg disease): report of 2 cases associated with trigeminal neuralgia and cramps

Os autores relatam dois casos de hemiatrofia facial progressiva (HFP), ambos do sexo feminino, associados à hiperexcitabilidade neuromuscular, representada por dores neurálgicas e espasmos musculares (câimbras) numa hemiface. Uma das pacientes (Caso 1), com 41 anos de idade, começou a notar a presença de atrofia no lado esquerdo da face, ao término da primeira década de vida. Nos últimos 3 meses, achando-se a doença estacionária, a paciente passou a sofrer crises álgicas típicas de neuralgia do trigêmeo, cujo alívio só foi possível através de tratamento neurocirúrgico. A outra paciente (Caso 2), com 33 anos de idade, tem uma história de doença de 8 anos de duraçäo, quando notou o desenvolvimento de atrofia ao nível da bochecha direita. Há cerca de 2 meses observou reduçäo do diâmetro da coxa direita, o que sugere achar-se a doença em plena atividade. Frequentemente, é acometida de espasmos dolorosos (câimbras) na regiäo submandibular direita, provocados, algumas vezes, pela abertura da boca. Uma possível relaçäo entre os fenômenos de irritaçäo neuromuscular e a HFP é discutida.

Edema pulmonar agudo neurogênico: relato de caso / Acute neurogenic pulmonary edema: a case report

Os autores apresentam um caso de edema pulmonar agudo numa paciente de 28 anos de idade acometida de hemorragia subaracnóidea secundária à rotura de aneurisma intracraniano. A sintomatologia respiratória ocorreu durante o agravamento do quadro neurológico. Alguns aspectos etiológicos e fisiopatogênicos do edema pulmonar agudo neurológico säo analisados

Achados cirúrgicos em 260 casos de impressäo basilar e/ou malformaçäo de Arnold-Chiari / Surgical findings in 260 cases of basilar impression and/or Arnold-Chiari malformation

A impressäo basilar é malformaçäo frequentemente observada no Nordeste do Brasil. No período de 1971 a 1992 foram operados, em nosso Serviço, 260 pacientes com malformaçöes occiptocervicais, sendo 20(11,1 por cento) casos de impressäo basilar pura, 18(6,9 por cento) com malformaçäo de Arnold-Chiari e 213(81,9 por cento) com impressäo basilar associada à malformaçäo de Anold-Chiari. Säo relatados os achados cirúrgicos do plano ósseo, da dura-mater, do tecido nervoso e dos vasos da fossa posterior

Neuroesquistossomose medular: avaliaçäo clínico-laboratorial de 5 casos / Medular neuroschistosomiosis: clinico-laboratorial evaluation of 5 cases

A incidência da esquistossomose no Brasil continua alta, atingindo cerca de 10% da populaçäo. Desde o primeiro relato da neuroesquistossomose (NE) em nosso país, há mais de 4 décadas, seu comparecimento na literatura nacional tem mostrado acréscimo significativo. O presente trabalho tem como substrato o estudo de 5 casos de NE medular. Estes casos foram avaliados sob o ponto de vista clínico-laboratorial e submetidos a tratamento medicamentoso. Além disso, é nosso propósito incentivar a pesquisa de novos casos, em portadores de quadro sugestivos desta patologia, sobretudo pelos resultados obtidos neste estudo

Ocorrência de epilepsia na impressäo basilar / Ocurrence of epilepsy in basilar impression

Os autores analisam crises epilépticas observadas em 12 (5,2%) pacientes dentre os 230 casos operados de impresäo basilar e/ou malformaçäo de Arnold-Chiari. Algumas consideraçöes säo feitas em relaçäo às crises epilépticas e estados sincopais com o intuito de esclarecer melhor estas ocorrências clínicas. Mecanismos fidiopatogênicos, baseados em dados anatômicos e clínicos, säo propostos para os casos em estudo

Síndrome da esclerose lateral amiotrófica na impressäo basilar: registro de 3 casos operados / Amyotrophic lateral sclerosis syndrome in the basilar impression: report of 3 operated cases

Säo analisados 3 pacientes operados de impressäo basilar e malformaçäo de Arnold-Chiari, cuja sintomatologia simulava a síndrome da esclerose lateral amiotrófica

Impressäo basilar e distúrbios do sistema nervoso autônomo / Basilar impression and autonomic nervous system disorders

No período de 01-03-1971 a 15-02-1990 foram operados, em nosso serviço 233 casos de malformaçöes occipitocervicais. Os autores estudam os distúrbios neurovegetativos observados em 137 (58,7%) pacientes

Impressäo basilar e drop attack: análise de 19 casos operados / Basilar impression and drop attack: analysis of 19 operated cases

Os autores analisam o colapso das pernas (drop attack), observado em 19 (8,4%) pacientes dentre os 224 casos operados de impressäo basilar e/ou malformaçäo de Arnold-chiari. Alguns comentários säo feitos em relaçäo ao colapso das pernas em geral. Mecanismos fisipatogênicos, baseados em dados anatômicos e clínicos, säo propostos para todos os casos

Impressäo basilar familial em 10 casos operados / Familial basilar impression in 10 operated cases

Säo analisados os resultados clínicos e radiolóicos de 12 pais e 40 irmäos de 10 pacientes operados de impressäo basilar e malformaçäo de Arnold-Chiari. É feita revisäo de literatura sobre a ocorrência familial da impressäo basilar

Meningioma cístico intracraniano: registro de dois casos operados / Intracanial cystic meningioma: report of 2 operated cases

Os autores relatam 2 casos de meningioma cístico, operados com o diagnóstico de glioma, de acordo com os achados da tomografia computadorizada. A raridade desta forma de tumor constitui-se no principal motivo para a publicaçäo deste trabalho. Alguns aspectos etiológicos, clínicos e histológicos säo revistos e discutidos